内脏异位综合征可能合并多种心脏及心外器官畸形，预后主要取决于心脏大血管畸形的严重程度，总体预后差。在临床领域，虽然异构综合征的诊断和外科治疗取得了较大进展，但患者的预后和生存率并不乐观。文献报道，右房异构和左房异构5年生存率分别约为53%、86%，右房异构生存率明显低于左房异构的原因在于其常与更严重的心脏大血管畸形并存，如完全型房室隔缺损、大动脉异位、肺动脉闭锁、完全型肺静脉异位引流等。尤其是右房异构伴有单心室型循环、完全型肺静脉异位引流并肺静脉狭窄患者，肺静脉回流梗阻是死亡的重要危险因素。多数患者难以达到解剖矫治，只能进行单心室修复，围术期死亡率约27.8%。而左心房异构预后相对较好，因其相关心脏大血管缺陷的严重程度较低。